Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
Enfermedades musculares poco frecuentes: ¿adónde consultar?
Las enfermedades reumáticas no son propias de los adultos mayores. Foto: Archivo El Litoral

La debilidad en los músculos de las extremidades puede ser ocasionada por diversas causas. Pero lo fundamental es consultar con el especialista para descartar otras patologías que tienen ese mismo síntoma, iniciar un tratamiento y mejorar la calidad de vida.

Desde hace un tiempo, Alicia se venía sintiendo algo débil y advertía que los músculos de sus brazos no le respondían. Tenía dificultades para levantarlos y sentía molestias y hasta dolores cuando se cambiaba, se peinaba o colgaba la ropa.

Empezó a transitar por los consultorios de diferentes traumatólogos y neurólogos, pensando que estos profesionales podrían resolver su malestar, que luego se complicó al necesitar ayuda para levantarse de una silla o incorporarse de la cama. Consideraba que no era una persona de edad como para tener estas complicaciones y quería mejorar su calidad de vida. Fue entonces cuando un reumatólogo -especialista que atiende enfermedades reumáticas y autoinmunes- le diagnosticó polimiositis.

Es una de las formas clínicas más frecuentes de presentación de las denominadas miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), junto a la dermatomiositis y la miopatía por cuerpos de inclusión. Son enfermedades inflamatorias, de causas desconocidas, y que tienen una asociación con la autoinmunidad.

El Dr. Jorge Luis Musuruana, especialista en Reumatología, es jefe de la Sección de Reumatología y Enfermedades Inmunes Sistémicas del hospital Iturraspe, opinó que "es importante que la gente sepa sobre estas patologías poco frecuentes, para que puedan ser detectadas, pero también el ambiente médico, incluyendo clínicos y generalistas, además de los traumatólogos, ya que -a estos últimos- llegan los pacientes cuando tienen un dolor óseo o muscular, que no están especializados en enfermedades reumáticas".

La polimiositis se caracteriza por la inflamación de los músculos de la zona de los hombros o de las caderas como consecuencia de que se le infiltran linfocitos (glóbulos blancos que tienen que ver con la inmunidad). Esa inflamación puede ser advertida a través de una biopsia del músculo, como última instancia para confirmar el diagnóstico diferencial de esta patología.

"Las enfermedades reumatológicas no son propias de los viejos", aclaró Musuruana, al tiempo que explicó que "también puede afectar a los chicos. El pico de la incidencia en la infancia ocurre entre los 5 y los 15 años, con mayor frecuencia. Posteriormente, en la edad media se da entre los 30 y los 50 años, y luego de los 50 años ya es menos frecuente. Además, es más recurrente en la mujer que en el hombre, en una relación de 3 a 1".

Respecto de la incidencia, es decir, el número de pacientes por cantidad de habitantes, por año, el especialista "informó que -en Estados Unidos- es de 50 a 90 por millón, es decir que tiene una prevalencia de unos 50.000 pacientes aproximadamente. En Argentina no hay estudios avalados pero se dice que tiene una incidencia de 3 a 4 por millón de habitantes, por lo que tendríamos unos 2.000 pacientes".

Diagnóstico diferencial

Para diagnosticar estas enfermedades se puede realizar un análisis de la sangre del paciente, para constatar la liberación de enzimas musculares, como las denominadas Aldolasa sérica, CPK, TGO y TGP, entre otras, que marcan la inflamación muscular que las caracteriza.

Pero, el especialista aclaró que también es preciso indagar más en profundidad para descartar que se trate de otras enfermedades, como neurológicas (por ejemplo, distrofia muscular), endocrinológicas (como el hipotiroidismo) u oncológicas.

La electromiografía es el estudio indicado para definir si el paciente con debilidad muscular tiene un compromiso muscular o neurológico. "Debe ser realizado por un neurólogo clínico que determine si hay compromiso miopático o neuropático. Luego, el último estudio para confirmar la enfermedad es la biopsia muscular, que debe ser hecha por un anatomopatólogo entrenado en este tipo de patologías. Este último, a veces, atemoriza al paciente porque lo lleva a pensar que tiene un cáncer pero sólo sirve para certificar el diagnóstico", explicó Musuruana.

Y agregó: "También hay enfermedades endocrinológicas, como el hipotiroidismo, que trae aparejado compromiso muscular, eleva las enzimas musculares y hace simular una miopatía. Además, los médicos recetamos algunos corticoides u otras drogas, como las que disminuyen el colesterol, que pueden provocar miopatías inflamatorias. También están las polimiositis que acompañan a patologías neoplásicas (enfermedades malignas), aunque fundamentalmente se da con la dermatomiositis. Por eso es fundamental hacer el diagnóstico diferencial".

Posibilidades terapéuticas

"No hablamos de curación sino de inactividad de la enfermedad", aclaró el Dr. Jorge Luis Musuruana, al tiempo que informó que "hoy siguen siendo los corticoides la droga de elección para el tratamiento de estas patologías y se puede dar en dosis altas, pero siempre se debe monitorear que el paciente vaya mejorando, que vayan disminuyendo las enzimas musculares y que clínicamente se sienta mejor".

Sin embargo, explicó que "cuando los pacientes no responden tanto al corticoide se pueden agregar otras drogas inmunosupresoras, que deben indicar los reumatólogos. Pero hay un grupo de pacientes que es resistente a este tratamiento (que se denominan refractarios) y como alternativa se les suministra gammaglobulina endovenosa a altas dosis, que es muy costosa pero tiene un efecto inmunorregulador muy bueno".

Por eso, el especialista concluyó diciendo que "hay posibilidades terapéuticas muy importantes y, si el paciente tiene una recaída, también existen alternativas para tratarlo. La terapia diagnóstica es la nueva línea de medicamentos que estamos usando para enfermedades inmunológicas, como artritis reumatoidea y artritis psoriática, está siendo utilizada en este grupo de enfermedades. Hay casos publicados -a pesar de que son poco frecuentes- que avalan la utilización de estos nuevos medicamentos".

Musuruana agregó que "una vez que se consigue la remisión de la enfermedad con las drogas, es decir, cuando el paciente no tiene actividad de esa patología, se debe hacer un tratamiento de mantenimiento con bajas dosis de las mismas, para que el paciente tenga calidad de vida y que el tratamiento siga con la ecuación riesgo-beneficio. Estas medicaciones tienen grandes riesgos y hay mucho uso por el uso de inmunosupresores y de drogas biológicas. Pero si el médico que las prescribe tiene experiencia en el tema, será mejor el beneficio que el riesgo".

Por último, recordó que "en la formación de los reumatólogos se exige que sean especialistas en Clínica Médica o un entrenamiento importante en esa área. Las enfermedades reumáticas son alrededor de 130, pero vulgarmente se dice 'el reuma', que no existe. Se debe hablar de enfermedades reumáticas (como la artrosis, artritis y osteoporosis) y del reumatólogo, médico especializado en ellas pero que también estudiamos las inmunológicas, que son las autoinmunes, cuya manifestación inicial es articular".

Más información En nuestra ciudad -a nivel público- funcionan dos servicios de Reumatología: en el hospital Cullen (que también tiene residencias de la especialidad) y en el Iturraspe (donde funcionan concurrencias para la formación de médicos especialistas).

Algunos términos básicos

A continuación precisamos una sencilla explicación de algunos términos relacionados con las patologías analizadas:

Miositis: inflamación muscular. Mialgia: dolor muscular sin inflamación. Enfermedades inmunológicas: refieren al sistema inmunológico del cuerpo y existen tres ramas: inmunodeficiencia (como el HIV, adquirida, o por drogas); hiperactividad del sistema inmunológico (como las alergias); y las autoinmunes. Enfermedades autoinmunes: se dividen en organoespecíficas (afectan a un órgano en particular, como tiroides, diabetes, o hepatitis autoinmune) y no organoespecíficas (la más típica es el lupus pero también están la artritis reumatoidea, la polimiositis y dermatomiositis, las vasculitis, entre otras). Estas últimas pueden darse relacionadamente y es lo que se denomina síndrome de superposición. Traumatología y Reumatología: la Traumatología es una especialidad de la Medicina que estudia lo que produce un trauma (dolores, fracturas, luxaciones, etc.) y la Reumatología es el estudio de las enfermedades reumáticas. También tiene en cuenta los dolores pero los que aparecen sin ningún trauma previo. Ambas especialidades tienen en común el dolor pero se debe poder diferenciar si va precedido de un trauma o si se da sin trauma previo, es decir, cuando el dolor se manifiesta espontáneamente.

Cómo advertirlas

Las primeras manifestaciones clínicas de estas enfermedades reumatológicas incluyen debilidad muscular proximal de la cintura escapular (zona de hombros) y cintura pelviana (zona de las caderas), motivo por el cual el paciente no puede levantar los brazos, le da dificultad cambiarse y peinarse, no puede colgar la ropa, siente pesadez y a veces dolor muscular.

También presentan debilidad de los músculos de los miembros inferiores: el paciente no puede levantarse de la silla y lo tienen que ayudar. Incluso, a veces quedan con discapacidad y no pueden moverse ni levantarse de la posición de sentado a parado ni de acostado a sentado. También tienen dificultades para deglutir.

En las otras variantes de estas miopatías, además de las musculares también se pueden dar otras manifestaciones articulares y cutáneas. En la variedad de la dermatomiositis, el compromiso más importante es el cutáneo, aunque también está acompañado de debilidad muscular. Produce un halo violáceo alrededor de los párpados, típico, o pápulas rojizas en los codos, las zonas de extensión, las manos, los nudillos de los dedos (denominados signos de Gottron).

Mariana Rivera