Hay chicos en tratamiento en el Alassia

Niños piel de cristal: una enfermedad poco frecuente

A los niños que padecen epidermólisis bullosa se les forman ampollas en la piel con el mero contacto o mínimo roce, motivo por el cual se deben extremar los cuidados.

De la redacción de El Litoral

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En los últimos meses, en la televisión se escuchó hablar de los “niños piel de cristal” o “niños mariposa”, que son aquellos que padecen una enfermedad genética y hereditaria que hace que su piel sea muy frágil, que al mínimo roce se le formen ampollas muy dolorosas.

Se trata de una patología poco frecuente pero que -sin embargo- en el hospital de Niños de nuestra ciudad tiene casos de chicos bajo tratamiento. La Dra. Silvina Sartori, jefa del Servicio de Dermatología Pediátrica del hospital Dr. Orlando Alassia, dio a conocer las características de esta enfermedad, que se denomina epidermólisis bullosa o ampollar.

“La enfermedad conocida como “piel de cristal’ no es muy frecuente. Hay varios tipos: la más superficial es la simple y la más reiterada, y nosotros en el hospital tenemos dos casos”, planteó.

Según comentó, en general, la piel se desprende y se forman ampollas ante el mínimo roce y contacto, y el chico pierde la libertad de poder gatear, correr o hacer cualquier tipo de actividad. “Es una cuestión traumática para los chicos porque los afecta mucho; incluso el mismo traumatismo del canal de parto les provoca un desprendimiento de la piel”, aseguró.

La pediatra también planteó que asimismo existe otra variedad que es letal y menos frecuente, y una tercera, que es la distrófica, que se caracteriza por afectar a la piel y a las mucosas. Por este motivo, las ampollas también aparecen en los ojos, la boca, el esófago (en este último caso, provocando trastornos para alimentarse).

En estos casos -agregó-, el desprendimiento de la piel es más profundo y estos chicos tienen más cicatrices. Por este motivo, a los chicos se les pegan los dedos y pierden su función las manos y los pies. Como son niños con inteligencia normal, sufren mucho porque las heridas y ampollas duelen. De esta manera, el tratamiento está dirigido fundamentalmente a aliviar el dolor y a disminuir los roces posibles, para que se disminuya la posibilidad de formación de ampollas.

Genética y de por vida

Por otra parte, la dermatóloga aseguró que se le explica a las mamás de los pacientes con esta patología, que se trata de una enfermedad genéticamente determinada y que la predisposición de la piel a romperse, la va a tener siempre. Por este motivo, comentó que se les dan instrucciones a las mamás para que le coloquen vendas a los chicos, pero antes les deben aplicar vaselina, para que las vendas no se peguen ni se sobreinfecten las heridas.

También planteó que si hay infección en esas heridas, se debe tratar con antibióticos. Se le indica a las mamás que, al momento del baño del niño, se debe hacer un roce suave para no producir ampollas; que el calzado debe ser suave y no se debe permitir que le quede chico o que sea de mala calidad, ya que les crean ampollas en los tobillos o los dedos.

En tanto, informó que -por lo general- las rodillas, los codos y los dedos de las manos y de los pies son los lugares del cuerpo más afectados, cuando se trata de la variedad simple de esta enfermedad, aunque admitió que “tiende a mejorar, sobre todo porque a medida que el chico crece deja de ser inquieto y la piel tiende a mejorar un poco, a ser más resistente”.

Por último, la Dra. Sartori agregó que “esta enfermedad no es contagiosa pero sí hereditaria. Quizás en una familia es el primer integrante que padece este mal, porque se dan mutaciones genéticas espontáneas, como se denominan, pero este paciente ya lo llevará en sus genes y lo va a transmitir. Se trata de una transmisión dominante, es decir, que tiene un 50% de posibilidades de traspasar la enfermedad a los hijos. Por eso, se debe dar buena información sobre genética al paciente”.

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EL DATO

Tema mediático

Los programas de televisión “La mamá del año” (Canal 13 de Buenos Aires) y “Bailando por un sueño” (Canal 9 de Buenos Aires) difundieron la problemática de los niños piel de cristal. En este último caso, la actriz María Fernanda Callejón junto a Rodrigo Escobar -su soñador- habían participado del certamen con la finalidad de posibilitar la creación de la Fundación Debra Argentina (www.debraargentina.org).

Cabe recordar que existe un proyecto de ley en el Congreso de la Nación, que está a la espera de que sea incluido entre sus preferencias, y pertenece a la diputada nacional por Santa Fe, María Elena Martín (PS). Pretende declarar de interés nacional la protección integral de las personas afectadas por esta enfermedad.