Enfermedad relacionada a IgG4
El Cullen, pionero en detección y atención de una nueva patología
La sección Reumatología del hospital creó la primera unidad del país para estudiarla. Simula ser un tumor, pero se trata de una enfermedad poco conocida. La importancia de diagnosticarla a tiempo.
Equipo. Bajo la coordinación de Sergio Paira, la sección Reumatología del Cullen atiende esta patología poco conocida. Foto: Luis Cetraro
Agustina Mai
Ante algunos supuestos casos de tumores, que luego de la biopsia daban negativo, los especialistas de Reumatología del hospital Cullen empezaron a sospechar una patología muy poco conocida. Se trata de la enfermedad esclerosante asociada a IgG4, que simula procesos neoplásicos, por lo que en un primer momento se la puede confundir con un tumor, adenocarcinoma de páncrea o un linfoma, cuando existe compromiso glandular o linfático. Pero al realizar la biopsia, esta presunción es descartada y, a veces, los pacientes no reciben un diagnóstico preciso porque se desconoce la patología de IgG4.
“El IgG4 es una inmunoglobulina, que son proteínas que ayudan a funcionar al sistema inmunológico. En grandes cantidades, produce un proceso inflamatorio y fibrosis (cicatrización) de algunos órganos”, explicó el jefe de Reumatología del hospital, Sergio Paira, sobre esta enfermedad de la que hace apenas 12 años comenzó a saberse algo.
“Se la empezó a reconocer en el páncreas. Pero en 2003, se descubrió que es sistémica, es decir que afecta a otros órganos, de manera aislada o en conjunto, como glándulas parótidas y salivales, riñones, pulmón, meninges, aorta, mama, próstata, tiroides y piel”, detalló el especialista.
La enfermedad puede manifestarse en un solo órgano por mucho tiempo y, luego, sumar otros síntomas de compromiso multisistémico, o comenzar de forma multiorgánica. “Pueden observarse tumoraciones inflamatorias en cualquier órgano: puede comenzar con bultos en el cuello (debido a un aumento de las glándulas parótidas, submaxilares y ganglios), simulando otras enfermedades como linfoma, sarcoidosis o síndrome Sjögren o cuadros abdominales compatibles. Los riñones también pueden afectarse y, en las mujeres, puede simular un cáncer de mama”, explicó el reumatólogo Alberto Ortiz.
Diagnóstico
Mundialmente, es muy poco lo que se sabe sobre esta patología. Por este motivo, el promedio de retraso en el diagnóstico es de cuatro años. Paira y Ortiz tomaron conocimiento de esta enfermedad en un congreso de medicina en Estados Unidos. Ahora encararon la tarea de difundirla entre sus colegas. Para ello, se creó una unidad especializada en el Cullen, que pretende diagnosticar la enfermedad y estudiar los casos. “Se trata del primer espacio de estas características en la provincia y en el país. La idea es advertir a los médicos de distintas especialidades sobre la existencia de IgG4. Uno no puede diagnosticar lo que no conoce, por eso el primer paso es la sospecha clínica”, señaló Paira.
Una vez sospechada, se requiere una biopsia de los tejidos comprometidos, que debe ser analizada con una técnica que sólo se realiza en Buenos Aires. Hasta el momento, ya fueron diagnosticadas cinco personas y otras cinco aguardan los resultados. “Recién comenzamos, pero seguramente a partir de la capacitación al resto de los profesionales, surgirán más casos. Como afecta múltiples órganos, muchas especialidades médicas están involucradas. Por eso, creamos una unidad de médicos (oftalmólogos, patólogos, cirujanos, ginecólogos, otorrinolaringólogos y gastroenterólogos) y bioquímicos entrenados en detectarla”, dijo el jefe de reumatología.
El tratamiento se realiza con inmunodepresores, pero la clave para una buena evolución es el diagnóstico temprano. “Lo fundamental es el diagnóstico a tiempo, antes de que haya fibrosis en los tejidos y para evitar cirugías innecesarias y secuelas permanentes”, advirtió Paira.
El dato
Consultas
- La primera unidad para el estudio y tratamiento de la enfermedad relacionada a IgG4 funciona en la sección de Reumatología del hospital Cullen, a cargo de Jésica Gallo, Alberto Ortiz y Sergio Paira, jefe de Reumatología. La iniciativa surgió para dar una respuesta a esta enfermedad y desarrollar un ámbito de diagnóstico y tratamiento a nivel nacional. Por tal motivo, se crea el grupo de estudio de esta enfermedad en la Sociedad Argentina de Reumatología. Las consultas son los miércoles de 10 a 12. Para más información, comunicarse al (0342) 155-338283 o (0342) 154-230665.
