Esclerodermia: cuáles son los primeros síntomas y por qué es clave un diagnóstico temprano

El endurecimiento de la piel suele ser el signo más conocido de la esclerodermia. Sin embargo, mucho antes de que aparezca ese síntoma, muchas personas comienzan a notar un cambio de color en los dedos de las manos cuando están expuestas al frío.

Ese fenómeno, conocido como fenómeno de Raynaud, puede ser la primera manifestación de una enfermedad autoinmune que, además de la piel, puede comprometer órganos como los pulmones, el corazón o el aparato digestivo.

Un cambio de color en la piel

"La esclerodermia es una enfermedad sistémica, autoinmune, que significa que el propio cuerpo genera anticuerpos y ataca a la persona", explicó la médica reumatóloga Nadia Benzaquen (matrícula 7613).

Según detalló, una de las primeras manifestaciones de la enfermedad suele ser el fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por cambios de coloración en la piel cuando la persona se expone al frío.

La dermatóloga María Paula Monteverde (matrícula 8354) explicó que esos cambios pueden observarse inicialmente como una coloración blanca, que luego puede evolucionar hacia tonos azulados o rojizos.

"La piel puede cambiar de color, puede estar más blanca, va cambiando hacia tonos azulados o a tonos rojizos. Esos cambios se deben fundamentalmente a estructuras vasculares de la piel que se empiezan a afectar y se refleja a nivel de la piel", señaló.

Aunque el fenómeno se observa principalmente durante el invierno, la especialista aclaró que no debe minimizarse.

Las manos son el sitio donde con mayor frecuencia aparecen estos cambios, aunque también pueden afectar otras zonas distales del cuerpo.

"Se dan fundamentalmente en manos, que es lo que más vemos en la consulta, pero también pueden darse en los pies, en las orejas y, en casos mucho más extremos, hasta en la punta de la nariz", indicó Monteverde.

Ante estas manifestaciones, las especialistas recomiendan cuidar especialmente la piel para evitar lesiones.

"Hay que mantener la piel lo más hidratada posible, evitar el frío utilizando guantes, no exponerse al agua muy fría y evitar productos irritantes que puedan dañar la barrera cutánea. Eso puede favorecer sobreinfecciones locales y, en algunos casos, generar úlceras que son mucho más difíciles de tratar", explicó la dermatóloga.

Sin embargo, los especialistas remarcan que el fenómeno de Raynaud no siempre significa que exista una esclerodermia.

"Puede ser un fenómeno de Raynaud primario, sin ninguna enfermedad de base, o puede estar asociado a una esclerodermia. Por eso es necesario estudiarlo", explicó la neumonóloga Eugenia Guala (matrícula 8566).

El desafío es detectar a tiempo el compromiso de otros órganos

Una vez confirmado el diagnóstico de esclerodermia, el principal objetivo es determinar si la enfermedad también compromete órganos internos.

"Tenemos que tener cuidado del compromiso sistémico de órganos internos, por ejemplo el pulmón, el corazón o el aparato gastrointestinal. Por eso hoy estamos realizando distintos screenings para detectar eso", explicó Guala.

La evaluación incluye diferentes estudios que buscan identificar alteraciones incluso antes de que aparezcan síntomas.

"Primero hacemos encuestas con datos demográficos y sobre cuándo comenzaron los síntomas. Después realizamos una capilaroscopía, espirometrías y, en los pacientes que lo requieren, un ecocardiograma", detalló.

Uno de los órganos que más preocupa a los especialistas es el pulmón.

"El compromiso pulmonar por la esclerodermia es muy frecuente. Por eso es importante hacer un screening aunque el paciente no tenga síntomas, aunque no tenga falta de aire o tos", sostuvo la neumonóloga.

La especialista explicó que la enfermedad puede afectar el tejido que sostiene los alvéolos pulmonares.

"Esa afectación va progresando y, en casos avanzados, puede generar una fibrosis pulmonar, que limita la capacidad respiratoria, empeora la calidad de vida y produce otras complicaciones", señaló.

Por ese motivo, la espirometría permite conocer cómo está funcionando el pulmón y detectar tempranamente alteraciones compatibles con la enfermedad.

Respecto del momento del diagnóstico, Guala indicó que la realidad es muy diversa.

"Tenemos pacientes que fueron diagnosticados tempranamente, atendidos por especialistas y derivados oportunamente a los distintos profesionales que intervienen en esta enfermedad. Pero también vemos pacientes cuyo diagnóstico llegó tarde o que no tuvieron acceso a especialistas, y en esos casos encontramos enfermedades más avanzadas."

Durante la jornada de evaluación organizada por el equipo multidisciplinario participaron pacientes derivados por profesionales de distintos puntos de la provincia, aunque también asistieron personas que se inscribieron por iniciativa propia.

"Han llegado pacientes de Las Toscas, tenemos gente de San Justo. La campaña tuvo muy buena repercusión. Armar estos circuitos para que los pacientes puedan hacerse todos los estudios al mismo tiempo cuesta muchísimo y muchas veces el acceso también está limitado por la cobertura de algunas obras sociales o por personas que directamente no tienen cobertura", comentó Benzaquen.

Las especialistas también destacaron que el abordaje de la esclerodermia no se limita al tratamiento farmacológico.

Actividades abordadas por terapistas ocupacionales para enseñar herramientas que faciliten las actividades cotidianas.

"Parecen cosas simples, pero desde estrujar un trapo hasta abrir un frasco existen dispositivos que ayudan. También se realizan baños de parafina y pueden confeccionarse férulas. Lo que buscamos es evitar la rigidez y la retracción de las manos", explicó la reumatóloga.

Para Benzaquen, la rehabilitación constituye una parte fundamental del tratamiento.

"Lo ideal siempre es sumar todo. Está el tratamiento farmacológico, pero todo lo que va por afuera también es fundamental. Las terapistas ocupacionales son esenciales en la rehabilitación de las manos."

En cuanto a la duración del tratamiento, las especialistas señalaron que depende del grado de compromiso que presente cada paciente.

"No es lo mismo alguien que solamente tiene fenómeno de Raynaud y puede requerir medicación durante el invierno, que una persona con compromiso pulmonar. En esos casos seguramente necesite tratamiento y seguimiento durante toda la vida", concluyó Benzaquen.